Amiloidose cutânea e sistêmica

O que é a amiloidose?

Amiloidose é a denominação utilizada para um grupo de doenças nas quais um ou mais órgãos do corpo acumulam alguns tipos de proteínas insolúveis, chamadas de substância amilóide. Este acúmulo provoca um mal funcionamento do órgão afetado.

Órgãos frequentemente afetados são o coração, o rim, o trato gastrointestinal, o sistema nervoso e a pele.

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Quando a doença atinge a pele é chamada de amiloidose cutânea. Neste caso, o depósito de substância amilóide ocorre na derme, a segunda camada da pele.

Tipos de amiloidose

Existe várias formas da amiloidose se apresentar, que variam de acordo com a sua causa e os órgãos afetados.

– Forma primária

É uma disordem do metabolismo de proteína que se origina na medula óssea e é ocasionalmente associada com mieloma múltiplo. Pode ser sistêmica ou localizada.

A amiloidose sistêmica primária afeta o coração, rins, fígado, trato gastrointestinal e sistema nervoso central. O envolvimento da pele ocorre em cerca de 30 a 40% dos pacientes.

A amiloidose primária localizada afeta órgãos individuais como a pele (amiloidose cutânea primária), coração, olhos, vias aéreas e bexiga.

Entre os tipos de amiloidose cutânea primária estão o líquen amiloidótico, a amiloidose maculosa, a nodular e a discrômica.

– Forma sistêmica secundária

Ocorre como uma complicação de algumas doenças inflamatórias crônicas, como a artrite reumatóide ou a osteomielite. É a forma mais comum de amiloidose sistêmica.

O rim, o fígado e o baço são os órgãos mais afetados. O envolvimento da pele é raro.

– Forma hereditária

É uma forma rara da doença e mais comumente afeta o coração e os nervos em pessoas de meia idade. A forma mais comum ocorre devido a uma mutação que leva à formação de proteína defeituosa no fígado.

Manifestações clínicas da amiloidose cutânea

– Líquen amiloidótico ou líquen amilóide

Também chamado de líquen amilóide ou amiloidose cutânea papulosa. É a apresentação mais comum da forma cutânea primária localizada.

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Manifesta-se como pontos pouco elevados na pele (pápulas), de coloração avermelhada ou marrom acompanhados por coceira intensa. As pápulas podem se juntar formando placas espessadas na pele. É comum haver descamação e crostas na superfície das pápulas.

As regiões afetadas são as pernas, coxas, pés e antebraços. É mais comum em pessoas entre 50 e 60 anos.

– Amiloidose maculosa

Nesta apresentação, as lesões aparecem como pontos de coloração escura ou acinzentada que se juntam formando manchas escuras e pontilhadas na pele. A coceira pode ser de média a alta intensidade.

As lesões afetam mais comumente o dorso do tronco, principalmente a região das escápulas. Também pode aparecer na região peitoral e nos braços. Usualmente aparece em adultos jovens e acomete mais mulheres do que homens.

– Amiloidose nodular

É uma apresentação menos comum da doença. Um ou mais nódulos firmes ou placas espessas podem surgir no tronco, membros, extremidades, face e genitais. O tamanho pode variar de milímetros a centímetros de diâmetro.

Geralmente, as lesões são assintomáticas e o paciente procura atendimento por motivos estéticos.

– Amiloidose cutânea discrômica

Esta é uma forma de apresentação recentemente descrita que provoca manchas escuras e manchas claras na pele devido à deposição de substância amilóide derivada de queratinócitos (células da epiderme) degenerados ou danificados. A causa permanece incerta.

Na maioria dos casos o início do quadro ocorre na infância. As manchas são formadas por pigmentação escura, pontilhada, difusa ou em rede, misturada com manchas arredondadas brancas do tamanho de lentilhas. A coceira pode ser leve ou ausente.

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Manifestações clínicas da amiloidose sistêmica

Os sinais e sintomas da amiloidose sistêmica primária são geralmente não-específicos e incluem: fadiga, perda de peso, inchaço, dificuldade respiratória, dormências, formigamentos e rouquidão.

Esses sintomas podem preceder o diagnóstico da doença em até dois anos. Entretanto, quando estão presentes juntamente com os sintomas abaixo, a amiloidose sistêmica deve ser considerada como um possível diagnóstico.

• Síndrome do túnel do carpo
• Lesões cutâneas como:
  • petéquias: pequeninas manchas vermelhas ou roxas
  • equimoses: manchas roxas
  • pequeninas lesões elevadas (pápulas), nódulos ou placas ao redor das pálpebras, no pescoço, virilha e região ano-genital
  • bolhas de sangue
  • unhas friáveis e quebradiças
  • áreas de perda de cabelo localizadas
• Aumento do tamanho da língua (macroglossia) com alterações da sua superfície
• Inchaço (edema) dos tecidos como resultado de falência cardíaca ou renal
• Aumento do fígado (hepatomegalia)

Como é feito o diagnóstico da amiloidose?

O diagnóstico das várias forma da doença deve ser feito baseado nas apresentações clínicas e por achados encontrados no exame histopatológico de um fragmento da pele retirado através de uma biópsia.

Tratamento

A doença ainda não possui um tratamento específico que a elimine definitivamente.

O tratamento da doença sistêmica é direcionado para a manutenção da função dos órgãos afetados, como a diálise para a falência renal e o uso de diuréticos no caso do comprometimento cardíaco. O uso de corticoterapia oral pode ajudar a controlar a progressão da doença.

No caso da amiloidose secundária, o tratamento do processo inflamatório que está dando origem ao problema evitará a formação da substância amilóide. O uso da colchicina pode ajudar a inibir o depósito da proteína.

O tratamento do líquen amiloidótico e da forma maculosa é focado no alívio da coceira.  O uso de corticosteróides tópicos ou através de infiltração intralesional associados a anti-histamínicos sedantes podem trazer algum alívio para o sintoma.

Fototerapia com UVB ou PUVA e imunomodulares como o tacrolimus, também podem ser tentados.

No caso da amiloidose nodular, lesões únicas podem ser tratadas cirurgicamente quando possível, por diferentes técnicas, mas pode haver a recorrência das lesões.

Apesar da amiloidose cutânea primária tender a persistir ou recorrer após o tratamento, a doença permanece confinada à pele e não evolui para a doença sistêmica.

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Publicado por: Dr. Roberto Barbosa Lima – Dermatologista Titular da SBD
Site da clínica: www.barbosalima.com.br
Instagram: @dr.robertobarbosalima

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